Göğüs Duvarı Deformiteleri

Göğüs duvarı deformiteleri en sık rastlanan doğumsal anomalilerdir.Halk arasında kunduracı göğüs denen duruma pektus ekskavatum adı verilir ve iman tahtası (sternum kemiği) içe doğru çökük haldedir ve kaburgalar dışa çıkık durmaktadır. Güvercin göğüs denen durum ise pektus karinatumdur. Bu deformitede ise iman tahtası dışa doğru çıkık vaziyettedir.

Pektus ekskavatum 300-400 canlı doğumda bir görülen bir defomitedir. Hastaların çoğunda doğumda görünür haldedir, ancak bir kısmında ise ileriki yıllarda kendini gösyermeye başlar. Özellikle ergenlik döneminde boyun hızla uzaması ve kilodaki değişiklikler yüzünden daha da belirgin hale gelebilir. Erkeklerde kadınlara göre 3-4 kat daha fazla görülür. Hastaların %35-40’ında ailede de benzer rahatsızlık olan başka biri bulunmaktadır. Ayrıca hastaların %15’inde eşlik eden skolyoz (omurga eğriliği) mevcuttur. Ayrıca hastalarda bir kısım hastada kalp kapaklarında eşlik eden patolojiler de görülmüştür.

Pektus ekskavatum genelde kozmetik problemler yaratır. Kişinin psikososyal durumu etkilenir. Tişörtsüz gezmeme, tişörtle yüzme, sosyal ilişkilerden kaçınma, güvensizlik gibi problemler daha ön plandadır. Göğüs duvarının içe çökük olması kalp veya akciğere baskı yapabilir. Bu durumda hastada nefes darlığı, erken yorulma, çarpıntı gibi ilave şikayetler de olabilmektedir.

Pektus karinatum göğüs duvarının protrüzyon deformitesidir. Pektus ekskavatuma göre daha nadirdir. İman tahtası öne doğru çıkıktır. Pektus karinatum da erkeklerde 3 kat daha fazla görülür. Ancak diğerinden farklı olarak, sıklıkla çocukluk ve ergenlik döneminde ortaya çıkar. Pektus karinatumlu hastaların %25’inde aile öyküsü varken, %15’inde skolyoz eşlik etmektedir. Eşlik eden kalp patolojisi durumu pektus ekskavatumdan daha yüksektir.

Gerek pektus ekskavatumda gerekse pektus karinatumda cerrahi tedavi sıklıkla uygulanmaktadır. Uzun yıllardır çeşitli operasyon şekilleriyle güzel sonuçlar alınmıştır. Kabaca özetlemek gerekirse modifiye Ravitch operasyonu her iki durumda da kullanılan yöntemdir. Bu cerrahi yöntemde tüm deforme kostal kıkırdaklar eksize edilir, sternum kemiği etrafındaki bantlardan ayrılıp serbest hale getirilir, gerekirse sternuma osteotomi denen kesiler atılır, sternuma yeni bir yer oluşturulup sabitlenir. Bu şekilde deformite başarı ile düzeltilir. Geleneksel bu tedavi yöntemiyle güzel sonuçlar alınmakta birlikte hastalarda kemik-kıkırdak bütünlüğü bozulmaktadır ve operasyon süresi birkaç saate çıkmaktadır.

Pektus ekskavatumda son 20 yıl içinde yeni bir operasyon tekniği ön plana çıkmış şekildedir. Nuss tekniği denen yöntem minimal invaziv kapalı yöntemdir. Torakoskopi yardımıyla uygulanır. Yıllar içinde gelişen ve mükemmelleşen bu yöntemle sternum arkasına özel üretilmiş titanyum veya benzeri alaşımdan üretilmiş bar yerleştirilir, bu bar sternumu dışa doğru ittirir ve kemik-kıkırdak bütünlüğü bozulmadan düzeltme sağlanır. Operasyon süresi 1 saatten kısadır.

Pektus karinatum için de minimal invaziv yeni teknik cerrahi uygulanmaktadır. Abramson adı verilen bu operasyonda yine aynı bar kullanılır ve bar bu sefer sternum ile cilt altı arasından geçirilir. Sternum içe ittirilir ve kemik-kıkırdak bütünlüğü bozulmadan düzeltme sağlanır. Operasyon süresi 30dk civarındadır.

Nuss veya Abramson tekniğiyle ameliyat edilen hastaların operasyon sonrası hayatlarında bazı kısıtlamalar olacaktır. Göğüs kafeslerini darbeye karşı korumaları gerektiği için fiziksel temasın serbest olduğu spor dallarını (futbol, basketbol, voleybol, karate, güreş gibi) yapmamaları gerekir. Bireysel sporlar ise (yüzme, koşu, binicilik gibi) serbesttir. Yıllık kontroller sonrasında, operasyondan yaklaşık 2-4 yıl sonra, koyulan metal barın çıkartılması için ikinci bir kısa operasyon gereklidir.

Operasyon düşünmeyen hastalar için alternatif tedaviler de bulunmaktadır. Pektus ekskavatumda vakum bell tedavisi uygulanabilir. Bu tedavide vücutta deformitenin ölçümleri yapıldıktan sonra, o boyuta uygun bir aparat (vakum bell) hazırlanır. Hastalar bu negatif basınçlı vakumlu tedaviyi 6-9 ay boyunca her gün belli sürelerde uygularlar ve tedavi sonrasında yüz güldürücü sonuçlar alınabilmektedir.

Aynı şekilde, pektus karinatum tedavisinde de ortez (korse) tedavisi düşünülebilir. Yine ölçümler yapıldıktan sonra özel olarak hazırlanan korseyi hastalar 3-6 ay kullanmaktadırlar. Korse (banyo hariç) sürekli takılı olmalıdır. Sonuçlar yine yüz güldürücüdür.

Ülkesinde daha önceden bir kez Ravitch bir kez de Nuss operasyonu geçiren ve düzeltmesi sağlanamayan hastanın operasyon önceki görüntüsü

Nuss operasyonu sonrası görüntü

 

Hastada derin pektus ekskavatum deformitesi mevcut

Nuss operasyonu sonrası düzelmenin hali